También conocido como Nevo de Ota, es una enfermedad congénita benigna que afecta con pigmentación azulada o pardusca la distribución de 2 ramas nerviosas: la rama oftálmica y maxilar del trigémino. El pigmento puede encontrarse en las capas del ojo, alrededor de él, la piel facial del mismo lado, las meninges del cerebro, y el paladar.